[AJU TV] 영화 ‘두근두근 내 인생’ 속 소아 조로증...라민A 단백질 때문

아주경제 이수연 아나운서 = 영화 ‘두근두근 내 인생’ 속 소아 조로증...라민A 결함 원인


송혜교 강동원 주연의 영화 ‘두근두근 내 인생’ 보셨나요?

16살이지만 조로증으로 80살의 신체나이를 갖게 된 소년 아름이와 그의 어린 부모 이야기를 다룬 영화인데요.

실제로 ‘소아 조로증’으로 남들보다 빨리 늙어버린 10살 소년 원기가 KBS 인간극장에 소개되면서 대중의 관심을 받고 있습니다.

아이는 자라서 어른이 되는 건 당연하죠. 하지만 올해 10살인 원기는 키 1m 남짓에 몸무게 13kg으로 더 이상 자라지 않습니다.

원기가 5살이 돼서야 알게 된 병명은 소아 조로증. 성장이 멈추고 노화가 시작되는 병인데요. 아쉽게도 소아 조로증은 아직 이렇다 할 치료법이 없다고 합니다.

독한 임상 약을 먹고 고통스러워하던 원기는 ‘고통스러운 것보다, 주어진 시간 남겨진 하루하루를 행복하게 살자’고 말합니다.

조로증연구재단에 따르면 허친슨-길포드 증후군(Hutchinson-Gilford syndrome)으로도 불리는 조로증은 LMNA(라민A)라는 유전자 변이 때문에 발생합니다.

라민A 단백질에 결함이 생기면 세포의 핵이 불안정하게 되고, 세포의 불안정성이 노화를 촉진시키는 것인데요.

전 세계에서 매 순간 200~250명의 아이들이 조로증을 앓고 있다고 하는데, 하루빨리 확실한 치료법이 개발되길 바랄 뿐입니다.

 

소아 조로증[사진=인간극장 영상 캡쳐]