[카드뉴스] 김민우 아내 희귀병 '혈구탐식성 림프조직구증'.."어른에게 더 치명적"

 

 

 

 

 

 

가수 김민우의 아내가 결혼 8년 만에 희귀난치성 질환인 '혈구탐식성 림프조직구증(Hemophagocytic lymphohistioctosis/HLH)'으로 사망한 것으로 알려지면서 해당 질환에 대해 관심이 쏠리고 있다.

혈구탐식성 림프조직구증은 제2군 랑게르한스세포 조직구증식질환으로, 간단히 말하면 감염세포를 잡아먹는 백혈구(대식세포)가 기준보다 많이 생성돼 자신의 혈액세포(헤모글로빈, 중성구, 혈소판)를 파괴하는 물질을 다량 방출해 발생하는 자가면역질환 중 하나다. 10만 명 중 1명이 걸리는 것으로 알려졌다. 

원발성(유전성)이거나 면역질환 또는 악성종양과 연관돼 유발되는 이차성(후천성)으로 발생하게 되는 혈구탐식성 림프조직구증은 병세가 빠르게 진행된다. 주로 어린이에게 발병하지만, 어른에게 발병하면 사망률이 높아  훨씬 위험하다. 

중추신경증세, 부종, 황달, 피부발진, 림프선종대, 비장종대, 고열을 비롯해 뇌척수약 세포 증가, 전해질이상 혈액응고장애, 간기능이상, 혈구감소 등 증상이 나타난다. 

환자마다 증상이 다양하게 나타나기 때문에 개별적인 치료방법이 적용된다. 감염의 경우 항생제 치료를 하며, 유전으로 인한 발병일 경우에는 항암제 및 면역억제제 투여, 조혈모세포 이식 등이 치료방법으로 사용된다.